组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等,其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。 由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害,称系统性自身免疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病,这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎症及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看,胶原纤维大多并无原发性改变,常见的自身免疫病有以下几种: (1)系统性红斑狼疮该病多见于育龄女性,可以囊括所有结缔组织病的临床特征,表现为多器官系统受累,可有发热、面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等,可累及肾脏、血液系统、心血管及神经系统等。 (2)类风湿关节炎好发生于中老年女性,是全身性疾病,病变主要侵及关节。关节症状一般反复发作,随着发作次数的增多,关节破坏日益严重,最后导致程度不等的功能障碍和畸形。除关节外,皮肤类风湿结节、动脉炎、心包炎、巩膜炎、淋巴结炎、肝脾肿大、神经病变等也不少见。 (3)系统性血管炎包括一系列以血管壁慢性炎症反应致血管壁受损为特征的病变。比较常见的是结节性多动脉炎。本病患者多为男性。病变主要侵及中等动脉和肌肉内的小动脉,导致管腔狭窄。肾和心是最常受侵犯的器官。病变也可侵犯消化道、周围神经、皮肤、肺、脑、肝、脾、睾丸等。初期症状常为发热、乏力、体重减轻和受侵器官的症状。 (4)硬皮病以皮肤纤维组织的过度增生为特征,好发于女性。由于皮肤增厚变硬,所以外表紧绷而呈蜡样光泽,患者面容呆板,缺乏表情。硬皮病有两种类型,一种为局限型,皮损只限于皮肤;另一种为系统型,可有关节、胃肠、肾、心血管系、肺等病变。关节活动障碍和吞咽困难是常见症状。血清内可查到抗核抗体、类风湿因子等。 (5)天疱疮一类以皮肤表层大疱性病变为特征的皮肤病。从患者血液中可查到抗皮肤抗原的自身抗体。天疱疮有不同类型,有的病变有自限性,可以自行缓解;有的合并内脏病变,可迅速致命。 (6)皮肌炎一类以皮肤受累和肌无力为特征的自身免疫病。由于肌肉萎缩,患者感极度无力。另一特征是常伴随恶性病变,特别在老年患者。 (7)混合性结缔组织病临床表现为类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉症状。血中有高滴度的抗核抗体和抗U1RNP抗体,而Sm抗体阴性,多数患者对皮质类固醇治疗反应良好,本病有发展为系统性硬皮病的趋势。 (8)自身免疫性溶血性贫血患者血清中含有针对自身红细胞的抗体。这些抗体有的可凝集红细胞,有的可与补体共同溶解红细胞。根据自身抗体作用的适宜温度,这类抗体可分两大类:热抗体、冷抗体,所谓的热抗体表现为作用的最适宜温度是37℃,患者贫血的程度不一,轻的临床症状不明显,重的可伴黄疸和急性失血症状。 (9)甲状腺自身免疫病甲状腺自身免疫病属限局性自身免疫病。如桥本氏甲状腺炎、原发性黏液性水肿(也可测得抗甲状腺抗体,但滴度较低。最终导致甲状腺萎缩,可能是桥本氏甲状腺炎发展的最终阶段)、甲状腺机能亢进(临床表现是甲状腺肿、震颤、突眼和基础代谢率增高)。 (10)溃疡性结肠炎多见于女性。主要累及直肠及乙状结肠,表现为浅溃疡。病情反复发作,致肠壁结缔组织增生。 一般以对症治疗及控制病情进展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。 2022年9月,北京大学人民医院临床免疫中心教授栗占国课题组和中国科学院微生物所研究员王军课题组合作,论证了扁桃体菌群的免疫调节作用,研究者认为,当扁桃体抗菌肽不足时,可引发免疫反应紊乱。因此,如果补充足够的扁桃体抗菌肽,将有可能避免免疫反应的发生,这有望为类风湿关节炎等自身免疫病的治疗提供新路径。 [1] 从上面的粗略表格中我们可以发现那几个标红的疾病:甲状腺机能亢进,恶性贫血,1型糖尿病,重症肌无力,类风湿性关节炎,自身免疫性肝炎等等。诚然,这些疾病被分类,被整合,相同类型的疾病其用药也有类似,但终究会有一个先后顺序,如同未知世界的探索,总会有哥伦布发现的第一块美洲大陆。 1950年,意大利医生Waldenstrom首次报道了一例年轻女性患者,有黄疸和闭经表现,血中γ-球蛋白水平显著增高,并最终发展为肝硬化,由此这种特殊的肝炎逐渐进入人们的视野。随着病例报道增多,医生们发现这种肝炎好发于女性,且具有自身免疫性疾病的特性,类似红斑狼疮,因此1956年将其命名为“狼疮样肝炎”。 随着研究深入,学者们发现这种肝炎与红斑狼疮不论临床表现还是自身抗体谱,都有着本质的区别,于是在1992年,又更名为“自身免疫性肝炎”,直到1999年,第一部自身免疫性肝炎的诊断标准才得以问世,最新的诊疗指南是在2015由欧洲肝病学会发布的。 在医学并非很发达的过去,一丁点的新发现都是无数病人的福音,哪怕仅仅是一个现象的归类都会有定心丸的作用,我们来看看对于自身免疫系统疾病,世界范围内近百年来的发现吧:
自身免疫系统疾病的国内发展 以上罗列出的研究进展是全球范围内对于免疫类疾病的认知和临床治疗等方面的,大多数是得了诺贝尔奖或者真真切切的落实到研究到生产病情为数以百万计的病人们带来福音的,但终究离我们太远。 在国内,有时候因为某些原因我们甚至都不知道这种疾病是因何而起,这时候,一些简短的信息甚至都能带来更多的安全感。
尽管国内的相关研究近些年来也取得了相关的进展,且研发出了多数化学创新药,然而自身免疫性疾病药物开发难度较大,疾病的诊断面临很多挑战,对疾病本身及与其他相关疾病的区分等生物学基础知识匮乏,对药物的治疗及临床试验的设计提出了更高的要求。 此外,对疾病相关生物学知识的缺乏使得对治疗药物靶标的识别难度加大,药物临床试验有效性及安全性的测试中药理学终点的确定十分困难。 同时国内的医疗资源并不平均,所以多一些医药医学知识科普,借助大众媒体传播,才可以让更多的人在选择方面更加的明智和放心。 关于自身免疫系统疾病你需要知道的 很多人看到文章后会说,为什么没有中医相关的治疗案例呢,其实中医的治疗案例和书籍论述也不少,但是大多数都是辅助提高身体免疫力的方子,与其将希望寄托在辅助治疗身上,不如改善我们的日常饮食作息,并且谨遵医嘱的好: 参考
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